|Отличительной особенностью болезней, вызываемых прионами, является длительный инкубационный период - от 2-3 месяцев до нескольких десятилетий. Подавляющее большинство прионных заболеваний человека являются спорадическими и имеют семейный характер наследования.К сожалению, эффективных методов лечения прионных болезней на сегодняшний день нет, хотя учёные пытаются предотвращать переход нормального белка в аномальный.
|На сегодняшний день выделяют следующие основные пути заражения инфекционным белком-прионом: 1. Трансмиссивный : В этом случае молекулы белка передаются от одного вида млекопитающего к другому - например, от инфицированной коровы или овцы человеку. Заражение происходит при употреблении в пищу мяса или молока заражённого животного, либо использовании его тканей (роговицы, препаратов крови и т.п.), применении во время оперативных вмешательств биологического шовного материала
2. Наследственный: Заболевание развивается на фоне генетической мутации, затрагивающей область 20-й хромосомы. Несмотря на слабую изученность функционирования этого участка генома, достоверно известно его участие в синтезе нормального прионного белка. В случае генных мутаций вместо здорового приона образуется патологический, а это приводит к развитию болезней.
3. Спорадический: При этом аномальный белок появляется в организме спонтанно, без видимых причин.Вне зависимости от способа появления аномальный белок может стать причиной заражения других людей.
|Прионы - Белковые соединения с определённой конфигурацией, способные трансформироваться в патогенные и вызывать нейродегенеративные процессы в организме, были названы прионами. Термин «прион» (prion) предложил Стэнли Прузинер. Термин происходит от фрагментов английских слов protein (белок) и infection (инфекция). Прионы способны размножаться. Этот процесс более продолжителен по времени, чем размножение патогенных микроорганизмов, поэтому от момента попадания прионов в организм до клинических проявлений болезни может пройти несколько месяцев или лет.Молекула приона в «нормальной» форме имеется на поверхности нервных клеток у каждого человека. Обычные молекулы белка, вступая в контакт с патологическими, сами превращаются в них, изменяя при этом собственную пространственную структуру. Что является пусковым механизмом подобной трансформации, до конца не известно. Из этого следует, что прион, выступая в роли инфекционного агента, заражает нормальные молекулы, вызывая «молекулярную эпидемию».
Український: | Відмінною особливістю хвороб, що викликаються пріонами, є тривалий інкубаційний період - від 2-3 місяців до декількох десятиліть. Переважна більшість пріонних захворювань людини є спорадичними і мають сімейний характер успадкування.На жаль, ефективних методів лікування прионних хвороб на сьогоднішній день немає, хоча вчені намагаються запобігати перехід нормального білка в аномальний.
|На сьогоднішній день виділяють наступні основні шляхи зараження інфекційним білком-пріоном:
1. Трансмісивний: у цьому випадку молекули білка передаються від одного виду ссавців до іншого - наприклад, від зараженої корови чи вівці до людини. Зараження відбувається при вживанні в їжу м'яса або молока зараженої тварини, або використанні його тканин (рогівки, препаратів крові і т. п.), застосуванні під час оперативних втручань біологічного шовного матеріалу
2. Спадковий: захворювання розвивається на тлі генетичної мутації, що зачіпає область 20-ї хромосоми. Незважаючи на слабку вивченість функціонування цієї ділянки геному, достовірно відомо його участь в синтезі нормального пріонного білка. У разі генних мутацій замість здорового пріона утворюється патологічний, а це призводить до розвитку хвороб.
3. Спорадичний: при цьому аномальний білок з'являється в організмі спонтанно, без видимих причин.Незалежно від способу появи аномальний білок може стати причиною зараження інших людей.
|Пріони-білкові сполуки з певною конфігурацією, здатні трансформуватися в патогенні і викликати нейродегенеративні процеси в організмі, були названі пріонами. Термін "пріон" (prion) запропонував Стенлі Прузінер. Термін походить від фрагментів англійських слів protein (білок) і infection (інфекція). Пріони здатні розмножуватися. Цей процес більш тривалий за часом, ніж розмноження патогенних мікроорганізмів, тому від моменту потрапляння пріонів в організм до клінічних проявів хвороби може пройти кілька місяців або років.Молекула пріона в» нормальній " формі є на поверхні нервових клітин у кожної людини. Звичайні молекули білка, вступаючи в контакт з патологічними, самі перетворюються в них, змінюючи при цьому власну просторову структуру. Що є пусковим механізмом подібної трансформації, до кінця не відомо. З цього випливає, що пріон, виступаючи в ролі інфекційного агента, заражає нормальні молекули, викликаючи «молекулярну епідемію».
Answers & Comments
Verified answer
Русский:
|Отличительной особенностью болезней, вызываемых прионами, является длительный инкубационный период - от 2-3 месяцев до нескольких десятилетий. Подавляющее большинство прионных заболеваний человека являются спорадическими и имеют семейный характер наследования.К сожалению, эффективных методов лечения прионных болезней на сегодняшний день нет, хотя учёные пытаются предотвращать переход нормального белка в аномальный.
|На сегодняшний день выделяют следующие основные пути заражения инфекционным белком-прионом:
1. Трансмиссивный : В этом случае молекулы белка передаются от одного вида млекопитающего к другому - например, от инфицированной коровы или овцы человеку. Заражение происходит при употреблении в пищу мяса или молока заражённого животного, либо использовании его тканей (роговицы, препаратов крови и т.п.), применении во время оперативных вмешательств биологического шовного материала
2. Наследственный: Заболевание развивается на фоне генетической мутации, затрагивающей область 20-й хромосомы. Несмотря на слабую изученность функционирования этого участка генома, достоверно известно его участие в синтезе нормального прионного белка. В случае генных мутаций вместо здорового приона образуется патологический, а это приводит к развитию болезней.
3. Спорадический: При этом аномальный белок появляется в организме спонтанно, без видимых причин.Вне зависимости от способа появления аномальный белок может стать причиной заражения других людей.
|Прионы - Белковые соединения с определённой конфигурацией, способные трансформироваться в патогенные и вызывать нейродегенеративные процессы в организме, были названы прионами. Термин «прион» (prion) предложил Стэнли Прузинер. Термин происходит от фрагментов английских слов protein (белок) и infection (инфекция). Прионы способны размножаться. Этот процесс более продолжителен по времени, чем размножение патогенных микроорганизмов, поэтому от момента попадания прионов в организм до клинических проявлений болезни может пройти несколько месяцев или лет.Молекула приона в «нормальной» форме имеется на поверхности нервных клеток у каждого человека. Обычные молекулы белка, вступая в контакт с патологическими, сами превращаются в них, изменяя при этом собственную пространственную структуру. Что является пусковым механизмом подобной трансформации, до конца не известно. Из этого следует, что прион, выступая в роли инфекционного агента, заражает нормальные молекулы, вызывая «молекулярную эпидемию».
Український:
| Відмінною особливістю хвороб, що викликаються пріонами, є тривалий інкубаційний період - від 2-3 місяців до декількох десятиліть. Переважна більшість пріонних захворювань людини є спорадичними і мають сімейний характер успадкування.На жаль, ефективних методів лікування прионних хвороб на сьогоднішній день немає, хоча вчені намагаються запобігати перехід нормального білка в аномальний.
|На сьогоднішній день виділяють наступні основні шляхи зараження інфекційним білком-пріоном:
1. Трансмісивний: у цьому випадку молекули білка передаються від одного виду ссавців до іншого - наприклад, від зараженої корови чи вівці до людини. Зараження відбувається при вживанні в їжу м'яса або молока зараженої тварини, або використанні його тканин (рогівки, препаратів крові і т. п.), застосуванні під час оперативних втручань біологічного шовного матеріалу
2. Спадковий: захворювання розвивається на тлі генетичної мутації, що зачіпає область 20-ї хромосоми. Незважаючи на слабку вивченість функціонування цієї ділянки геному, достовірно відомо його участь в синтезі нормального пріонного білка. У разі генних мутацій замість здорового пріона утворюється патологічний, а це призводить до розвитку хвороб.
3. Спорадичний: при цьому аномальний білок з'являється в організмі спонтанно, без видимих причин.Незалежно від способу появи аномальний білок може стати причиною зараження інших людей.
|Пріони-білкові сполуки з певною конфігурацією, здатні трансформуватися в патогенні і викликати нейродегенеративні процеси в організмі, були названі пріонами. Термін "пріон" (prion) запропонував Стенлі Прузінер. Термін походить від фрагментів англійських слів protein (білок) і infection (інфекція). Пріони здатні розмножуватися. Цей процес більш тривалий за часом, ніж розмноження патогенних мікроорганізмів, тому від моменту потрапляння пріонів в організм до клінічних проявів хвороби може пройти кілька місяців або років.Молекула пріона в» нормальній " формі є на поверхні нервових клітин у кожної людини. Звичайні молекули білка, вступаючи в контакт з патологічними, самі перетворюються в них, змінюючи при цьому власну просторову структуру. Що є пусковим механізмом подібної трансформації, до кінця не відомо. З цього випливає, що пріон, виступаючи в ролі інфекційного агента, заражає нормальні молекули, викликаючи «молекулярну епідемію».