Длина до 1,8 м, масса до 82 кг. У этих рыб крепкие зубы, толстая, шиповатая циклоидная чешуя и мощный плоский хвост. Шесть из семи плавников (не считая хвостового) располагаются на покрытых чешуей стеблях и напоминают конечности высших позвоночных. Седьмой, спинной, плавник веерообразны, «обычного» типа. 
По скелету парных плавников и некоторым другим особенностям строения эти примитивные рыбы близки к непосредственным предкам наземных позвоночных.

Способность размножения у самок наступает к двадцати годам. Эти рыбы - живородящие, с периодом беременности тринадцать месяцев, хотя еще совсем недавно, их считали яйцекладущими рыбами. Французские ученые считали, что латимерия откладывает яйца между камнями в естественных укрытиях, и самец оплодотворяет и охраняет их.